pemphigus_vulgaris_oral_high

Penyakit langka, walaupun jarang terjadi, bukan berarti dapat diabaikan. Dengan mengetahuinya, kita dapat memberikan saran yang tepat bagi penderita. Yuk, simak info berikut ini!

Penyakit autoimun sedikit demi sedikit mulai dikenali oleh masyarakat. Sayangnya, beberapa penyakit autoimun jarang terjadi dan tidak semua terkenal. Salah satu contoh penyakit autoimun adalah yang jarang diketahui adalah pemphigus vulgaris.

Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang jarang terjadi, dengan perbandingan 3 dari 100.000 populasi. Penyakit autoimun ini terjadi akibat antibodi (IgG) yang menyerang protein desmosomal sehingga sel kulit dan membran mukus tidak dapat menempel. Salah satu ciri dari pemphigus vulgaris adalah terdapat lepuhan lembek yang berisi cairan bening. Pada kebanyakan kasus, mukosa oral merupakan tempat pertama kali terjadi dan dapat menyebar ke kulit. Selain di kulit, tempat lepuhan juga dapat terjadi di area mukosa lain seperti hidung, area genital dan anus walaupun jarang terjadi. Lepuhan ini rentan rusak sehingga menyebabkan sakit dan erosi.

Dokter spesialis yang berpengalaman sangat diperlukan dalam menjalankan tatalaksana yang sesuai dengan kondisi. Pada terapi lini pertama, dapat dilakukan pemberian kortikosteroid seperti prednisolon oral 1 mg/kg per hari atau intravena jika sudah parah dan dosisnya akan diturunkan seiring dengan berjalannya waktu. Pemberian kortikosteroid dapat disertai dengan atau tanpa imunosupresan (seperti azathioprine, mycophenolate mofetile, rituximab), serta perawatan kulit dan mulut yang baik. Terapi lini kedua dilakukan dengan penggantian dengan agen kortikosteroid-sparing jika pengobatan kortikosteroid dengan imunosupresan tidak berhasil. Terapi lini ketiga adalah mempertimbangkan tambahan pilihan pengobatan berdasarkan kebutuhan pasien, seperti siklofosfamid, immunoadsorption, imunoglobulin intravena, metotreksat, ataupun plasmapheresis. Perawatan dapat berlangsung 3-10 tahun setelah diagnosis.

Penanganan penyakit ini juga membutuhkan perawatan khusus. Lepuhan dapat ditusuk menggunakan jarum steril untuk mengambil seluruh cairan yang ada di dalamnya. Obat pelunak seperti 50% soft paraffin dan 50% liquid paraffin dapat diaplikasikan langsung ke kulit ataupun ke perban untuk membantu fungsi pertahanan, mengurangi penguapan, dan mendukung re-epitelisasi. Selain itu, larutan kalium permanganat (satu tablet Permatab 400 mg dalam empat liter air) dapat membantu untuk erosi yang basah selama 15 menit. Sebagai tambahan, hal yang harus dihindari adalah penggunaan produk iritan dan sensitizer.

Seseorang yang mengidap penyakit ini harus rutin berkonsultasi dengan dokter. Penggunaan obat maupun pemberhentian obat, terutama kortikosteroid, harus sesuai dengan hasil konsultasi. Pasien harus segera menghubungi dokter jika terjadi perluasan, terutama ke daerah hidung dan genital. Apabila terdapat erosi pada mulut, pasien harus menghindari makanan yang bersifat asam, pedas, ataupun keras. Selain itu, pengidap juga harus melakukan periksakan mulut secara rutin ke dokter gigi.

 

Referensi

  1. Harman KE, Brown D, Exton LS, Groves RW, Hampton PJ, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of pemphigus vulgaris 2017. Br J Dermatol. 2017;177(5):1170–201. Available from: http://www.bad.org.uk/shared/get-file.ashx?id=5905&itemtype=document
  2. Lowe S. Pemphigus vulgaris. BMJ Br Med J. 2007;335(7630):1152–4. Available from: http://www.bad.org.uk/for-the-public/patient-information-leaflets/pemphigus-vulgaris/?showmore=1&returnlink=http%3a%2f%2fwww.bad.org.uk%2ffor-the-public%2fpatient-information-leaflets
  3. Bassam Zeina. Pemphigus Vulgaris: Practice Essentials, Background, Pathophysiology [Internet]. Medscape. 2018 [cited 2018 Jul 4]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview

 

FKUI 2017
LineFacebookTwitterGoogle+PinterestTumblr