Bibir dan Langit-Langit Sumbing
Definisi
Bibir dan Langit-Langit Sumbing merupakan penyakit kelainan kongenital wajah paling umum pada anak-anak. Penyakit ini dapat menyebabkan kelainan dalam penampilan, pendengaran, pertumbuhan, kemampuan bicara, dan psikososial.
Sinonim: Cleft lip, cleft palate, labioschisis, palatoschisis, palatognatoshisis.
Gejala Klinis
Gejala utama:
- Bibir atau langit-langit sumbing
Etiologi & Patogenesis
Penyebab utama dari terjadinya sumbing pada bibir dan langit-langit adalah mutasi, baik pada satu lokus gen, kromosom abnormal, dan teratogen. Sedangkan pada beberapa kasus lainnya, ditemukan juga faktor lingkungan, seperti kurangnya asupan asam folat, mengidap diabetes, kebiasaan merokok, penggunaan alkohol, steroid, antikonvulsan, dan retinoid pada ibu yang mengandung.
Patofisiologi
Perkembangan embriologi bibir dimulai dari minggu ke-4 dengan dimulai dari prominansia maksilarius dan frontonasal. Kemudian, pada minggu ke-5, prosesus nasal medial dan lateral berkembang dari invaginasi plakoda nasal. Prominansia maksilarius memanjang secara medial pada minggu ke-6 sampai ke-7. Keduanya bertemu prosesus nasal untuk membentuk bibir bagian atas.
Gambar 1. Perkembangan (A) bibir atas dan (E-H) soft palate dan hard palate.
Pada minggu ke 4 sampai 10 masa embriogenesis, terjadi banyak aktivitas selular untuk membentuk pertumbuhan primer dan sekunder dari langit-langit. Bagian primer adalah area triangular dari hard palate. Bagian ini membentuk empat gigi seri. Tepatnya pada minggu ke-5, terjadi fusi dari bagian nasal medial, lateral, dan prosesus maksilarius. Fase fusi nasal lateral dengan prosesus maksilarius rentan untuk mengalami gangguan teratogenik dan pertumbuhan. Akibatnya, akan terjadi defek langit-langit primer.
Kemungkinan lain dari terjadinya defek langit-langit berasal dari kurangnya pertumbuhan mesodermal pada bagian fusi. Hal ini menyebabkan terjadinya berbagai proses kompleks yang rentan terhadap toksin apabila ada kelainan genetik.
Setelah pembentukan hard palate, berlangsunglah proses pembentukan sekunder atau soft palate. Bermula dari prosesus maksilarius yang berada secara vertikel dari kedua sisi lidah. Dengan adanya ekstensi kepala dan pertumbuhan mandibular, lidah tertekan ke bagian bawah dan kedua bakal jaringan soft palate tersebut bertemu di garis tengah. Sebuah teori mengatakan gagalnya dari fusi pertumbuhan sekunder disebabkan oleh gagalnya perpindahan lidah ke bawah sehingga menghalangi ruang untuk berfusi.
Pada kejadian normal, pertumbuhan primer, sekunder, dan septum nasal sudah berfusi pada minggu ke-10.
Diagnosis
Bibir sumbing dapat dikategorikan sebagai mikroform, tidak penuh, atau penuh. Pada bibir sumbing mikroform, terjadi kegagalan fusi minor yang terlihat pada bagian jaringan halus bibir. Jaringan tersebut menutup namun tidak bersatu dengan baik. Bibir sumbing tidak penuh ditandai dengan defek pada otot orbikularis oris dengan hidung yang masih bersatu. Sedangkan, pada bibir sumbing penuh, defek terlihat lebih besar hingga bersambung ke lubang hidung. Ketiga kejadian tersebut dapat terjadi secara bilateral.
Gambar 2. Berbagai jenis penampakan bibir sumbing (A) bibir sumbing mikroform kanan, (B) bibir sumbing kiri tidak penuh, (C) bibir sumbing kanan penuh, dan (D) bibir sumbing penuh bilateral.
Langit-langit sumbing juga memiliki berbagai klasifikasi berdasarkan tingkat keparahannya. Pada kondisi langit-langit sumbing submukosa, terjadi defek pada pertumbuhan sekunder (soft palate) sehingga tidak terdapat lapisan mukosa yang menutupi bagian dinding langit-langit. Sedangkan untuk defek pada berbagai pertumbuhan primer ditandai dengan sumbing langit-langit tidak penuh dan penuh.
Pada langit-langit sumbing tidak penuh, terdapat bagian yang mengalami keberhasilan fusi, umumnya terjadi pada bagian anterior. Langit-langit sumbing penuh ditandai dengan adanya kegagalan berfusi pada sepanjang langit-langit. Kedua kondisi tersebut dapat terjadi secara unilateral dan bilateral.
Gambar 3. Penampakan langit-langit sumbing dengan (A) kondisi subkumosa terkekspos, (B) tidak penuh, (C) penuh unilateral, (D) penuh bilateral.
Diagnosis bibir sumbing dan langit-langit sumbing dapat dilakukan pada fase prenatal untuk merekomendasikan penanganan dan evaluasi terbaik untuk infan yang terkena kelainan tersebut. Di Amerika, pemeriksaan menggunakan USG seringkali ditemukan pada minggu ke-18 dan 20 kehamilan.
Tata Laksana
Sebuah organisasi dari Amerika Serikat, The American Cleft Palate-Craniofacial Association, mengatakan bahwa penanganan dari berbagai disiplin dibutuhkan sedini mungkin pada bayi yang lahir dengan bibir atau langit-langit sumbing. Apabila terdapat berbagai abnormalitas lainnya, maka diperlukan pemeriksaan genetik lainnya.
Gambar 4. Pilihan untuk penanganan bayi dengan langit-langit sumbing.
Penanganan bibir dan langit-langit sumbing harus dilaksanakan sedini mungkin agar hasil yang didapatkan bisa maksimal dan tidak menganggu fungsi tubuh dari pasien. Beberapa prinsip yang perlu diketahui dalam penanganan bibir dan langit-langit sumbing antara lain:
Bayi Baru Lahir
Bayi dengan langit-langit sumbing memiliki kesulitan dalam menerima masukan makanan, karena ia akan kesulitan membuat tekanan negatif atau suction. Bayi tersebut akan memiliki kecenderungan untuk sulit meningkatkan berat badan dan mengalami dehidrasi. Sehingga, bayi dengan kondisi seperti ini memerlukan jenis botol yang bebeda, seperti jenis yang digunakan dengan remas botol atau yang memiliki ujung hisap yang panjang.
Gambar 5. Jenis-jenis botol untuk bayi dengan langit-langit sumbing.
Usia 0 – 3 Bulan
Pada usia ini, dilakukan perawatan untuk mengarahkan gusi, bibir, dan lubang hidung ke posisi yang lebih baik sebelum dilakukan tindakan bedah. Perawatan ini dapat dilakukan dengan menggunakan sebuah plat akrilik ke dalam mulut yang sudah dicetak oleh dokter gigi sebelumnya. Plat akrilik ini disebut nasoalveolar molding (NAM). Penggunaan alat bantu ini paling baik dilakukan segera dalam minggu pertama bayi dilahirkan karena elastisitas tulang hidung terbaik adalah pada 6 minggu pertama.
Gambar 6. Penggunaan NAM pada bayi dengan bibir dan langit-langit sumbing
Apabila tidak tersedia plat NAM pada fasilitas kesehatan, dapat dilakukan metode taping, yaitu pemasangan plester pada bibir sumbing untuk mendekatkan kedua sisi sumbing agar tidak semakin melebar. Pada beberapa studi kasus, hasil penggunaan taping lebih baik daripada tidak dilakukan tindakan sama sekali.
Usia 3 Bulan
Operasi sumbing bibir (labioplasti) dapat dilaukan pada bayi apabila telah terpenuhi semua syarat operasi yang merujuk kepada rule of ten, yaitu berat lebih dari 10 pon (5 kg), kadar hemoglobin sebesar 10 g/dl, dan umur lebih dari 10 minggu (3 bulan).
Usia 12 – 24 Bulan
Pada rentang usia ini, dilakukan operasi sumbing langit-langit (palatoplasti) untuk mengoreksi langit-langit dan masalah bicara pada bayi sumbing
Usia 3 – 6 Tahun
Terapi dengan pendekatan multidisipliner bersama dokter spesialis THT, anak, dan rehabilitasi medik untuk melakukan evaluasi dan terapi fungsi bicara dengan melihat fungsi fonasi dan vokal perbendaharaan kata dengan baik. Apabila diperlukan, dapat dilakukan koreksi fungsi langit-langit tambahan.
Usia Prasekolah
Apabila masih terdapat beberapa gangguan fungsi dan estetika, dapat dilakukan operasi revisi perbaikan sumbing untuk menyempurnakan hasil dan membantu pasien untuk mencapai fungsi bicara dan kualitas hidup yang baik.
Usia 9 – 16 Tahun
Pada usia 9–11 tahun, pasien akan dilakukan perawatan orthodonti yang dilakukan oleh dokter gigi spesialis untuk mempersiapkan lengkung gigi dan rahang pasien sebelum dilakukan prosedur cangkok tulang (alveolar bone graft).
Gambar 7. Penggunaan face mask pada kelainan kraniofasial.
Setelah dilakukan prosedur cangkok tulang, perawatan orthodonti tetap dilakukan karena pasien dengan bibir dan langit-langoy sumbing seringkali mengalami hambatan pertumbuhan rahang atas (maksila). Perawatan ortodonti yang dilakukan pada tahap ini ditentukan berdasarkan masalah klinis yang ditemukan dengan menggunakan face mask untuk memajukan rahang atas dan quad helix sebagai alat ekspansi rahang atas untuk melebarkan lengkung rahang atas.
Gambar 8. Penggunaan quad helix sebagai alat bantu orthodontik
Usia 16 Tahun – Dewasa
Sehingga secara umum, terdapat tiga macam operasi yang dilakukan pada bayi dengan bibir dan langit-langit sumbing, yaitu labioplasti yang dilakukan pada usia 3 bulan, kemudian palatoplasti yang dilakukan pada usia 12 – 24 bulan, dan alveolar bone graft pada usia 7 – 8 tahun.
Komplikasi
Setelah melakukan operasi, pasien harus dimonitor untuk kondisi hemostasis dan respiratory distress. Perdarahan pasca operasi jarang ditemukan dan kehilangan darah saat operasi terjadi sedikitnya sejumlah 50 – 60 mL. Ada kemungkinan terjadinya obstruksi saluran pernapasan karena adanya edema dari iskemia lidah.
Pada masa pemulihan pasca operasi, pasien akan berpotensi mengalami fistula oronasal. Frekuensi terjadinya komplikasi ini cukup tinggi, berbagai laporan mengatakan frekuensinya beragam dari 8.7% sampai 23% tergantung tingkat keparahan dari sumbing tersebut. Fistula semakin umum terjadi seiring bertambahnya umur pasien.
Komplikasi yang paling umum terjadi setelah perbaikan langit-langit sumbing adalah velopharyngeal insufficiency (VPI), dengan rata-rata 25-30% dari seluruh kasus. VPI dapat mempengaruhi kemampuan berbicara dan menelan, sehingga menghasilkan suara hipernasal dan regurgitasi saat menelan. Ia mempengaruhi kemampuan terbuka dan tertutupnya sfingter velofaringeal yang berfungsi untuk membuat suara konsonan.
Referensi
- Tabil BG, Tabil AG, Swift AC, Eeden S. Cleft lip and palate: diagnosis and management. British Journal of Hospital Medicine. 2015 Oct; 76(10);584-91.
- Lewis CW, Jacob LS, Lehmann CU. The primary care pediatrician and the care of children with cleft lip and/or cleft palate. American Academy of Pediatrics. 2017 May; 139(5): e1-14.
- Worley ML, Patel KG, Kilpatrick LA. Cleft lip and palate. Clin Perinatol. 2018; 45”661-78.
- Shoukani MA, Lawrence LA, Liebertz DJ, Svider PF. Cleft palate: a clinical review. Birth Defects Research (Part C). 2014;102:333-42.
