Hernia Diafragmatika

Definisi

Hernia diafragmatika adalah suatu kelainan kongenital adanya lubang pada diafragma. Organ-organ pada abdomen dapat bergerak melalui lubang ini dan menekan rongga toraks. Insidensi hernia diaframatika sekitar 1 per 2000 hingga 5000 kelahiran hidup dan menyerang perempuan dua kali lebih sering dibandingkan laki-laki.¹

Sinonim: hernia Morgagni, hernia Bochdalek

Gambar 1. Hernia diafragmatika.²

Gejala Klinis

Tanda kardinal hernia diafragmatika pada bayi adalah distres pernapasan (peningkatan usaha napas) yang dapat terjadi sesaat setelah lahir atau terdapat periode “bulan madu” hingga 48 jam kondisi bayi stabil. Distres pernapasan ditandai dengan takipneu, mendengkur, penggunaan otot bantu napas, dan sianosis.¹

Etiologi & Patogenesis

Etiologi hernia diafragmatika belum diketahui secara pasti dan diduga bersifat multifaktorial. Hernia diafragmatika dapat pula berhubungan dengan kelainan jantung, saluran cerna, dan urogenital.
Hernia diafragmatika hampir selalu terjadi di sisi kiri karena keberadaan liver pada sisi kanan. Hernia posterolateral, atau disebut juga hernia Bochdalek, merupakan tipe hernia diafragmatika paling umum (70-75%). Jenis lainnya yaitu hernia anterior, disebut juga hernia Morgagni, terjadi pada 23-28% pasien dan hernia sentral pada 2-7%.³

Masih terdapat kontroversi terkait dasar kelainan embriologi hernia diafragmatika. Salah satu teori umum memperkirakan defek terjadi akibat kegagalan berbagai bagian diafragma bersatu untuk membentuk kanal pleuroperitoneal. Namun, terdapat satu spekulasi bahwa hipoplasia paru dapat menjadi penyebab primer hernia diafragmatika.³

Gambar 2. Klasifikasi hernia diafragmatika berdasarkan lokasi.³

Patofisiologi

Gejala pernapasan timbul akibat hipoplasia paru yang menyebabkan persistent pulmonary hypertension of newborn (PPHN). PPHN menyebabkan aliran darah dari kanan ke kiri di sepanjang foramen ovale paten dan duktus arteriosus paten. Selain itu, disfungsi ventrikel juga ditemukan pada beberapa pasien dan ikut memperberat hipertensi pulmonal.³

Diagnosis

Hernia diafragmatika kongenital dapat didiagnosis pada USG kehamilan (usia kehamilan 16 – 24 minggu) pada lebih dari 50% kasus. Temuan USG fetal lainnya yang dapat ada antara lain polihidraminion (jumlah cairan ketuban banyak), massa pada toraks, pergeseran mediastinum (rongga yang berisi jantung & trakea), gambaran lambung atau liver pada rongga dada, dan hidrops fetalis. Namun, tidak ada pemeriksaan yang dapat memprediksi luaran hernia. Setelah kelahiran, foto toraks diperlukan untuk memastikan diagnosis (Gambar 3).

Gambar 3. Foto toraks pada bayi yang menunjukkan lambung, tabung nasogastrik, dan usus halus pada rongga toraks.¹

Selain gejala yang telah dijabarkan sebelumnya, tanda pada pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada hernia diafragmatika antara lain abdomen skafoid dan peningkatan diameter dinding dada. Punctum maximum pulsasi jantung dapat bergeser bila terjadi pergeseran mediastinum.¹

Tata Laksana¹

Alat bantu pernapasan seringkali dibutuhkan pada bayi dengan hernia diafragmatika, termasuk intubasi endotrakeal, sesdasi, dan paralisis. Tujuan utamanya adalah mempertahankan oksigenasi dan eliminasi karbon dioksida tanpa menyebabkan volutrauma. Ventilasi mekanik, high frequency oscillatory ventilation (HFOV), dan extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) adalah tiga strategi utama alat bantu pernapasan pada neonatus dengan hernia diafragmatika.

Tata laksana definitifnya adalah pembedahan. Waktu ideal dilakukannya pembedahan masih menjadi perdebatan, tetapi sebagian besar ahli menyarankan untuk menunggu setidaknya 48 jam setelah stabilisasi dan teratasinya hipertensi pulmonal.

Komplikasi¹

Kesintasan (persentase bayi yang bertahan hidup) rata-rata bayi dengan hernia diafragmatika adalah 67%. Masalah paru-paru menjadi sumber morbiditas bagi penyintas jangka panjang. Anak berusia 6–11 tahun yang pernah dioperasi hernia diafragmatika mengalami penurunan arus ekspirasi paksa sebesar 50% kapasitas vital. Selain itu, anak dengan hernia diafragmatika cenderung terhambat pertumbuhannya pada usia 1-2 tahun.

Referensi

1. Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, St. Gemme III JW, Behrman RE. Nelson textbook of pediatrics. 20th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2016.
2. Centers for Disease Control and Prevention. Facts about diaphragmatic hernia [Internet]. CDC; 2020 Okt 23 [diakses 2020 Des 31]. Tersedia di: https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/diaphragmatichernia.html
3. Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. Congenital Diaphragmatic hernia – a review. Matern Health Neonatol Perinatol. 2017 Mar 11;3:6.