Hipospadia

Definisi dan Informasi Umum

Hipospadia adalah kelainan bawaan pada alat kelamin laki-laki di mana orifisium uretra eksternum (lubang kencing/pembukaan uretra) tidak berada pada ujung penis. Lubang tersebut dapat mengalami malposisi di sepanjang penis hingga skrotum dan dapat terjadi bersamaan dengan kelainan bentuk alat kelamin lainnya.^1-2

Hipospadia adalah kelainan bawaan kedua paling umum di pria, namun merupakan malformasi penis kongenital yang paling sering.² Saat ini, belum ada data prevalensi ataupun insidensi hipospadia secara nasional di Indonesia.

sinonim: lubang kencing abnormal                                 

Tanda dan Gejala

Hipospadia ditandai adanya lokasi bukaan uretra selain di ujung penis. Di samping itu, kondisi ini dapat ditandai dengan adanya:^2-3

• Penyemprotan urine yang aneh saat berkemih
• Penis yang melengkung ke bawah (chordee)
• Penis yang terlihat seperti memakai tudung karena hanya bagian atas penis yang tertutupi oleh kulup penis.

Etiologi dan Patogenesis

Hipospadia disebabkan akibat adanya penutupan struktur penis yang tidak lengkap pada masa pembentukan janin (embriogenesis). Penutupan yang tidak sempurna ini dapat disebabkan oleh berbagai faktor (multifaktorial), di antaranya:^2-3

• Keturunan/predisposisi genetik
• Stimulasi hormon prenatal yang tidak adekuat
• Faktor maternal-plasental
• Pengaruh lingkungan

Akibatnya, pembukaan uretra akan berada pada posisi yang tidak seharusnya pada penis, umumnya pada sisi ventral penis (mendekati skrotum).^1-3

Diagnosis

Diagnosis hipospadia umumnya dapat ditegakkan langsung setelah lahir bila terdapat karakteristik fisik yang khas. Namun, anamnesis untuk menanyakan riwayat hipospadia di keluarga dapat dilakukan.^2-3

Melalui pemeriksaan fisik, ciri khas hipospadia adalah:^2-3

• Adanya malposisi lubang kencing (orifisium uretra eksterna) dari posisi normal
• Adanya lekuk/ceruk pada glans penis (“glandular groove”)
• Terlihat penis seperti memakai tudung, karena kulup (preputium) penis hanya menutupi bagian atas penis (“dorsal hood”), sementara bagian bawah penis tidak memiliki kulup
• Pada beberapa kasus, dapat ditemukan kurvatura/pelengkungan penis yang terlihat lebih jelas pada ereksi. Temuan ini dinamakan sebagai chordee.

Berdasarkan posisi orifisium uretra, hipospadia dapat diklasifikasikan menjadi 3, yakni:²

• Hipospadia distal / anterior / minor
  • disebut juga hipospadia anterior/minor)
  • Merupakan jenis hipospadia yang paling sering (60-70%)
  • Mencakup hipospadia glandular dan subkoronal
• Hipospadia midshaft / penile
  • Mencakup hipospadia distal, midshaft, dan proksimal
• Hipospadia posterior
  • Mencakup hipospadia penoskrotal, skrotal, dan hipospadia perineal

Gambar 1. Klasifikasi Hipospadia berdasarkan lokasi.³

Pada hipospadia perlu dilakukan perabaan testis. Apabila hipospadia disertai dengan testis yang tidak turun (undescended testis/kriptorkidismus), maka hal tersebut dapat menandakan gangguan perkembangan kelamin dan membutuhkan pemeriksaan hormonal, yang menandakan kemungkinan hipospadia kompleks (hipospadia yang disertai kelainan lain, terutama hipospadia proksimal). Selanjutnya, diperlukan pemeriksaan penunjang, seperti pemeriksaan ultrasonografi untuk memeriksa saluran kemih dan organ kelamin internal untuk mendeteksi kelainan lainnya.³

Tata Laksana

Hipospadia perlu ditangani dengan pembedahan pada beberapa minggu pertama kehidupan.^2-3

• Hipospadia proksimal umumnya disertai kelainan pada saluran kemih dan alat kelamin dalam, sehingga dapat memerlukan pemeriksaan hormonal ataupun ultrasonografi sebelum penanganan lebih lanjut
• Hipospadia midshaft dan distal umumnya tidak perlu pemeriksaan lebih lanjut dan akan ditangani dengan pembedahan

Pembedahan hipospadia umumnya dilakukan selama 6-18 minggu pertama kehidupan dan bertujuan untuk menegakkan penis dan memperbaiki lubang kencing. Pembedahan koreksi adalah terapi utama dari hipospadia proksimal. Sementara itu, hipospadia proksimal, penil, penoskrotal, dan skrotal, terutama dengan chordee, memerlukan pembedahan dua tahap yang mencakup uretroplasti dan penegakan penis. ^2-3

Apabila hipospadia disertai dengan kelainan lainnya (hipospadia kompleks – a.l. dengan kriptorkidismus) maka penanganan hipospadia sesuai dengan kelainan hormonal yang mendasarinya pada pasien.

Komplikasi dan prognosis

Pembedahan hipospadia dapat memiliki komplikasi ringan seperti pembengkakan maupun perdarahan yang membutuhkan pembedahan tambahan. Jarang sekali dapat terjadi infeksi, stenosis meatal, striktur uretra, atau disfungsi ereksi. Secara umum, hipospadia memiliki prognosis yang baik terutama dengan berkembangnya teknologi pembedahan. Namun, salah satu dampak yang dapat terjadi adalah dampak psikologis.^2-3

Referensi

1. America: Urology Care Founcation; 2020. Available from: https://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/hypospadias
2. Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2020 Jan 20. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459294/
3. Horst HJ, Wall LL. Hypospadias, all there is to know. Eur J Pediatr. 2017; 176(4): 435–41.