Kembar Siam

Definisi

Kembar siam merupakan sebuah kelainan pada fetus kembar di mana keduanya mengalami kegagalan pada proses pemisahan.

Sinonim: Siamese twins

Gejala Klinis

Pasien kembar siam ditandai dengan menyatunya sepasang janin kembar. Kembar siam dapat berbagi satu bagian tubuh atau organ yang sama.

Etiologi & Patogenesis

Kembar siam berkembag dari sebuah ovum yang terfertilisasi. Kebanyakan teori mengatakan bahwa kejadian kembar siam diawali dengan kegagalan pada pemisahan dari diskus embrionik disekitar hari ke-15 sampai ke-17 waktu gestasi. Teori lain mengatakan hal ini juga disebabkan oleh adanya proses fusi sekunder yang terjadi diantara dua diskus embrionik monovular yang berbeda (fusion theory).

Hasil penelitian lain mengatakan bahwa kejadian ini dapat disebabkan karena adanya paparan terhadap griseofulvin, sebuah obat antifungal, pada masa kehamilan. Griseofulvin dapat melewati barier plasenta dan diterima oleh manusia sebagai teratogen. Penggunaan dari clomiphene untuk induksi ovulasi juga pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya kembar siam pada janin.

Saat ini masih belum ditemukan mapping gene atau analisis secara turunan keluarga menganai malformasi tersebut. Beberapa peneliti mengatakan hal ini dapat terjadi akibat dari adanya inaktivasi gen X abnormal. Hal ini didukung karena umumnya kondisi ini lebih banyak terjadi pada kembar siam wanita.

Patofisiologi

Morula berkembang menjadi blastokista pada hari ke-6 setelah ovum sudah difertilisasi. Massa bagian dalam sel berkembang pada salah satu sisinya karena perkembangan vesikelnya. Massa tersebut dapat membentuk keseluruhan fetus. Kembar siam terbentuk ketika bagian tersebut, yang berasal dari satu zigot, memisah secara tidak sempurna setelah hari ke-12 dari usia gestasi.

Gambar 1. Proses embriologi kembar siam.

Kembar siam dapat dibedakan menjadi kembar siam simetris dan heteropagus/kembar siam parasit. Kembar siam selalu berasal dari jenis kelamin yang sama dan bergabung secara homologus, dapat tergabung pada bagian dada dengan dada, abdomen dengan abdomen, pelvis dengan pelvis, dan lainnya. Pembagian yang paling umum ditemui adalah pembagian yang ditemukan oleh Spencer, yakni dibagi menjadi 8 tipe anomali.

Gambar 2. Jenis-Jenis Kembar Siam, diantaranya (1) torakopagus, (2) omfalopagus, (3) pyopagus, (4) ischiopagus, (5) kraniopagus, (6) parapagus, (7) sefalopagus, dan (8) rachipagus.⁴

1. Torakopagus

Kembar siam torakopagus tergabung pada bagian yang berhadapan dari bagian atas toraks hingga umbilikus dengan sternum yang sama, diafragma, dan abdomen bagian atas. Secara umum, 90% dari jenis ini memiliki kantung perikardial yang sama dan hampir semuanya memiliki sebagian dari jantung yang menyatu (75%).

Tingkat keparahan dari penyatuan jantung ini dapat menentukan tingkat keberhasilan dari operasi pemisahan. Sebanyak 50% kasus memiliki usus halus yang sama pada bagian duodenum dan berpisah pada ileum. Terkadang pasien dapat disertai dengan kelainan jantung bawaan, seperti Ventricular Septal Defect, Atrial Septal Defect, dan Tetralogy of Fallot.

2. Omfalopagus

Jenis ini menyatu secara vertikal pada bagian abdomen, terkadang bersamaan dengan bagian bawah toraks. Jantung tidak bersatu, walau terkadang parikardium dimiliki bersama. Sebanyak 80% kasus memiliki hepar yang bergabung dan terdapat sebuah omfalosel. Mereka juga memiliki duodenum distal dan usus halus setelahnya bersama. Namun, kembar siam memiliki saluran kemih yang berbeda.

3. Pyopagus

Kembar jenis ini tergabung secara dorsal, mereka saling memunggungi satu sama lain dan berbagi regio sakrokoksigeal dan perineum bersama. Penggabungan dari vertebra sakral seringkali terjadi, namun korda spinalis umumnya tergabung pada bagian filum. Sebanyak 25% kasus memiliki saluran pencernaan bawah yang sama dan memiliki satu anus dengan satu atau dua rektum.

4. Ischiopagus

Ischiopagus tergabung pada bagian umbilikus hingga bagian pelvis. Umumnya, mereka memiliki kolumna spinalis yang berbeda. Mereka berhadapan pada kedua ujung kolumna vertebralis pada satu garus lurus. Terdapat variasi dari komponen regio pelvis. Temuan yang apling umum adalah adanya dua sakrum dan satu atau dua simfisis pubis. Ischiopagus dapat memiliki empat (tetrapus), tiga (tripus), atau dua (bipus) kaki tergantung berapa jumlah kaki yang terdapat pada pelvis yang menyatu tersebut.

5. Kraniopagus

Kembar siam kraniopagus dapat tergabung pada bagian manapun dari tengkorak kecuali bagian wajah atau foramen magnum. Penggabungan ini terjadi secara vertikal dan parietal pada sekitar 60% kasus, namun ditemukan juga kasus penggabungan pada bagian oksipital dan temporo-parieto-oksipital. Kraniopagus memiliki tengkorak, meninges, dan sinus venous yang sama. Umumnya mereka memiliki dua otak yang berbeda dengan sekitar 33% kasus tergabungnya bagian korteks.

6. Parapagus

Parapagus merupakan sebuah jenis yang relatif baru dimana terjadi penggabungan pada bagian lateral. Kembar jenis parapagus tergabung secara bersebelahan dengan fusi venterolateral. Kembar siam jenis ini memiliki satu umbilitus, abdomen bawah, pelvis, saluran kemih, dan anorektal. Jenis ini umumnya memiliki satu simfisis pubis dan dua sakra. Kembar jenis ini dapat memiliki dua kepala (disefalik) dengan seluruh tubuh menyatu atau dua toraks dengan penggabungan bagian abdomen dan pelvis. Sehingga, mereka dapat memiliki 2, 3, atau 4 lengan dengan 2 atau 3 kaki.

7. Sefalopagus

Sefalopagus umumnya memiliki toraks dan kepala yang bergabung. Mereka berfusi dari bagian vertex hingga umbilikus. Terdapat dua wajah pada sisi yang berbeda pada kepala yang menyatu, salah satunya belum sempurna. Kembar jenis ini umumnya dapat dilahirkan atau keguguran dalam kehamilan. Namun, memiliki prognosis yang buruk.

8. Rachipagus

Kembar jenis rachipagus sangat jarang ditemukan. Jenis ini tergabung secara dorsal dengan kedua wajah membelakangi satu sama lain. Tengkuk wajah dapat tergabung juga, bersamaan dengan berbagai segmen dari kolumna vertebral. Penggabungan berhenti pada bagian atas dari sakrum. Kembar jenis ini memiliki anomali vertebral dan defek neural tube.

Diagnosis

Perkembangan dari modalitas pencitraan dan radiologi dapat memberikan pandangan yang jelas untuk mendiagnosis adanya bagian yang menyatu pada fase awal dari kembar siam. Dokter dapat memperkirakan bagaimana outcome dengan lebih baik dan memberikan masukan untuk keluarga agar dapat menangani janin tersbeut. Assessment ini dilakukan secara prenatal dan dilakukan melalui gelombang ultrasonik.

Kriteria untuk diagnosis prenatal kembar siam dikeluarkan oleh Grey pada tahun 1950. Kemudian pada tahun 1960 kontraks radiologi untuk dan amniosentesis digunakan. Amniosentesis dilakukan dengan cara memasukan cairan pada bagian kantung amnion pada satu sisi dan prosedur pemeriksaan dilakukan pada bagian lainnya. Hal ini dilakukan untuk membedakan identikal monozigot atau kembar siam. Namun, saat ini prosedur yang lebih digunakan adalah dengan menggunakan USG karena lebih aman.

Saat ini, penggunaan USG umum digunakan untuk mendiagnosis kembar siam dan dilakukan pada minggu ke-12 usia gestasi. Namun, pemindaian yang lebih jelas didapatkan pada usia minggu ke-20. Penggunaan yang non-invasif dan keamaannya menyebabkan prosedur ini umum digunakan. Pengguanan USG transvaginal juga dapat direkomendasi.

Penggunaan Three-Dimentional Magnetic Resonance Imagine (3D-MRI) juga umum digunakan untuk penegakan diagnosis. Penelitian belakangan ini menyatakan penggunaan MRI dapat meningkatkan presisitas dari anomali dan melihat anatomi dengan jelas pada fetus. Menentukan adanya penggunaan organ bersama juga dapat ditemukan dari prosedur tersebut, terutama pada sistem kardiovaskular.

Tata Laksana

Penanganan dari kembar siam merupakan sebuah hal yang kompleks. Tidak semua jenis kembar siam dapat terpisah secara langsung saat lahir. Diperlukan berbagai analisis untuk menentukan prosedur pemisahan yang akan digunakan. Seiring berjalannya waktu, operasi pemisahan memiliki hasil yang baik tergantung dari tingkat keparahan fusinya. Berikut adalah berbagai penanganan untuk pasien kembar siam:

1. Tanpa pemisahan, apabila terdapat bahaya pada kehidupan dari kedua kembar saat atau setelah operasi, maka operasi pemisahan tidak disarankan. Orang tua pasien perlu diedukasi mengenai segala risiko dan penanganan yang tepat untuk segala kondisi.

• Berikut kondisi-kondisi yang tidak disarankan untuk menjalankan operasi pemisahan: torakopagus dengan penggabungan jantung, kraniopagus dengan adanya penggabungan otak, atau pemisahan yang dapat menurunkan kemampuan fisik dari salah satu atau kedua anak.

2. Pemisahan segera, dilakukan ketika anatomi dari salah satu dari anak kembar siam tersebut dapat menyebabkan bahaya bagi kembarannya atau ketika salah satu anak mengalami kritis. Pada kasus tertentu, salah satu kembaran yang meninggal dapat mengeluarkan banyak toksin yang berbahaya pada kembarannya.
3. Pemisahan tertunda, ketika status vital dari kedua anak tidak stabil, pemisahan tertunda merupakan opsi yang disarankan. Pasien kembar siam tersebut dapat bertumbuh sampai melewati fase kritis pasca kelahiran dan menjadi lebih stabil secara fisik.

Usia yang optimal untuk prosedur ini adalah 3 bulan. Jeda waktu tersebut dapat digunakan bagi tim klinisi untuk mempelajari hubungan anatomi dan abnormalitas kongenital bayi tersebut.

Prognosis

Terdapat beberapa faktor yang dapat memprediksi kemungkinan luaran dari anak kembar siam, diantaranya:

• Penggunaan Antenatal MRI dan elektrokardiografi

Penggunaan teknik ini dapat dilakukan untuk menentukan secara jelas bagian dari anatomi yang mengalami penggabungan, beserta dengan luaran yang mungkin terjadi. Namun, ekokardiogram dapat memberikan hasil yang tidak sesuai karena kompleksnya anatomi dari jantung janin. Hasil false-positive akan sering ditemukan pada minggu ke-10 dan -11 usia gestasi.

• Operasi antenatal

Kedua kembaran akan terpisah sempurna pada umur 6-12 bulan. Prognosisnya meningkat apabila prosedur dilakukan bersamaan dengan perencanaan yang baik. Adanya kelainan anatomi jantung membutuhkan pemisahan segera saat lahir. Namun, operasi segera memiliki mortalitas yang tinggi (40-80%).

• Materi penutup kulit

Penggunaan penutup kulit mesh prostetik ditemukan dapat meningkatkan luaran karena memiliki kualitas penutup luka yang lebih baik. Namun, penggunaan mesh prostetik sering menyebabkan terjadinya fistula

• Torakopagus dengan penggabungan jantung

Prognosis untuk pemisahan kembar siam jenis ini masih memiliki luaran yang buruk. Kecuali, tersedianya dua jantung transplan untuk kedua bayi. Sejauh ini, hanya terdapat 1 kasus pemisahan bayi dengan atrium menyatu yang berhasil dipisahkan melalui operasi.

• Kraniopagus

Umumnya, kedua anak kembar siam tersebut memiliki dua otak yang terpisah. Namun, memiliki sinus venosus yang sama dan pemisahan bagian tersebut memiliki risiko yang tinggi untuk kelangsungan hidupnya.

Referensi

1. Kamal K, Al Rabeeah A, Abdulhamid I, Roxas R, Sarwar CMS, Windle ML, et al. Conjoined Twins [internet]. New York: Medscape.com; [updated: 2018 May 08, cited: 2020 Apr 14]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/934680-overview
2. Spitz L. Conjoined twins. Prenatal Diagnosis. 2005; 25:814-9.
3. Mutchinick OM, Luna-munoz L, Amar E, Bakker MK, Clementi M, Cocchi G. Conjoined twins: a worldwide collaborative epidemiological study of the international clearinghouse for birth defects surveillance and research. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov 15; 0(4): 274-87.
4. Pierro A, Kiely EM, Spitz L. Classification and clinical evaluation. Pediatric Surgery. 2015; 24:207-11.
5. Mian A, Gabra NI, Sharma T, Topale N, Gielecki J, Tubbs RS, Loukas M. Conjoined twins: from conception to separation, a review. Clinical Anatomy. 2017; 30:385-96.