Penyakit Atresia Bilier

                                                            Penyakit Atresia Bilier

Penyakit atresia bilier adalah penyakit (kondisi) bawaan (konginital) pada bayi dimana terdapat penyumbatan pada tuba (saluran) yang membawa cairan empedu dari hati ke kantung empedu. Penyakit ini biasanya dialami oleh bayi yang baru lahir, namun terkadang baru disadari setelah beberapa bulan. Perbandingan bayi yang terkena penyakit atresia bilier adalah 1 : 10000 dan 2:1 bagi penderita bayi perempuan dan bayi laki- laki penderita atresia bilier. Penyakit atresia bilier cenderung diderita pada bayi perempuan dibanding bayi laki- laki.

Mengapa bayi perempuan cenderung terkena penyakit atresia bilier dibanding  bayi laki- laki ? karena bayi perempuan sistem kekebalan tubuh bayi perempuan lebih lemah dibanding bayi laki- laki, dan protein pada saat ibu hamil yang kurang, sehingga dapat menyebabkan terkena penyakit ini.

Penyakit ini cenderung lebih banyak diderita bayi yang terlahir di benua Asia, Afrika, dan Amerika dibandingkan dengan bayi yang terlahir di benua Eropa. Hal ini dikarenakan bayi yang terlahir di benua Eropa memiliki kulit yang bayi  berwarna putih dan bercak merah yang disebut bayi kaukasia. Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang , dan langka. Namun pada tahun 2002- 2003, pasien bayi yang terkena penyakit ini mencapai 37-38 bayi dapat di presentasikan sekitar 23% dari 162 bayi penyakit kuning yang diakibatkan dari kelainan fungsi hati.

1.Penyebab Penyakit Atresia Bilier

Sampai saat ini dunia kedokteran belum menemukan penyebab penyakit Atresia bilier, para pakar kedokteran masih menganalisa penyebab mengapa bayi yang baru lahir bisa terkena penyakit Atresia bilier. Bayi yang terkena penyakit ini memang terlihat bayi yang lahir normal, tidak ada yang aneh dalam tubuh bayi jika dilihat dari fisik bayi tersebut. Jenis atresia bilier telah diketahui bahwa ada dua. Kedua jenis atresia bilier tampak seperti ‘janin’ form, yang muncul selama kehidupan janin dan adanya penyakit ini saat tidak kelahiran, dan printal (form)yang lebih khas dan tidak menjad jelas sampai kedua atau keempat minggu hidup. Bentuk janin Atresia bilier sering cacat lahirnya pada bagian seperti,  jantung, limpa atau pun usus.
2.Gejala Penyakit Atresia Bilier

Awal mula penyakit ini berupa penyakit kuning, yang menyababkan timbul warna kuning pada kulit dan putih mata. Penyakit kuning ini disebabkan oleh hati yang tidak mengeluarkan bilirubin, pigmen dari darah. Bilirubin yang diambil oleh hati dan dikeluarkan melalui empedu. Namun karena terjadinya penyumbatan pada saluran empedu menyebabkan bilirubin dan elemen lainnya untuk membangun empedu dalam darah. Penyakit kuning termasuk penyakit yang sulit dideteksi oleh dokter dan orang tua. Bayi yang memiliki tubuh yang sehat dapat terkena penyakit kuning ringan yang terjadi selama 1 sampai 2 minggu pertama setelah lahir.

Mengapa bayi sehat juga dapat terkena penyakit kuning ? karena ketidak matangan pada hati. Tanda – tanda selain penyakit kuning adalah berupa penggelapan warna urin dan keringanan dalam gerakan usus. Menggelapnya warna urin dari tingginya tingkat bilirubin yang dalam darah tumpah ke urin. Penyakit Atresia bilier tidak disebabkan oleh keturunan. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi pada saat kehamilan, atau pada saat kelahiran.  faktor – faktor yang memicu terkenanya penyakit Atresia bilier , yaitu infeksi virus atau bakteri, sistem kekebalan yang kurang bagi tubuh bayi, komponen empedu yang abnormal, kesalahan dalam pembentukan hati dan saluran empedu.

Biasanya penyakit ini terjadi pada saat saluran empedu yang didalam atau diluar hati tidak mengalami perkembangan yang normal. Dimana saluran empedu bertugas membantu mengeluarkan limbah atau kotoran dari hati dan membawa garam mineral yang membantu usus kecil mencerna lemak bayi yang terkena penyakit Atresia bilier.

3. Cara Penyembuhan

Dalam penyembuhan penyakit Atresia bilier terdapat dua cara yaitu prosedur kasai dan transplantasi hati. Prosedur kasai ini diberinama oleh ahli bedah yang berasal dari Jepang, dimana akan dilakukan penghapusan saluran empedu dan loop dari usus dibawa untuk menggantikan saluran empedu dan saluran hati berakibat empedu mengalir dari saluran empedu kecil langsung ke usus. Prosedur kasia ini dapat memulihkan aliran empedu. Tanpa dilakukan operasi ini, seorang anak yang terkena penyakit Atresia bilier didiagnosiskan tidak mungkin hidup lebih dari usia 2 tahun.

Operasi prosedur kasai lebih baik dilakukan sebelum bayi berumur 90 hari dan hasilnya lebih baik pada anak- anak muda. Beberapa bayi yang terkena penyakit ini yang menjalani operasi prosedur kasai berhasil dikembalikan ke kesehatan yang baik dan dapat menjalani hidup normal tanpa sakit kuning atau masalh pada hati. Namun prosedur kasai tidak selalu berhasil. Selain itu, jika prosedur kasai ini berhasil atau sukses, bukan berarti benar- benar sukses dan tidak benar- benar mengembalikan perkembangan normal dan fungsi hati. Jika prosedur kasia ini tidak berhasil maka dokter akan memberi saran agar melakukan tranplantasi hati.

Transplantasi hati adalah pengobatan yang berhasil menyembuhkan penyakit atresia bilier dan tingkat kelangsungan hidup setelah operasi telah meningkat secara drastis dalam beberapa tahun terakhir. Dan transplantasi hati ini harus dilakukan dengan hati yang cocok atau sama, sehingga transplantasi hati pada bayi atau anak kecil harus menggunakan hati anak – anak kecil. Pada perkembangan saat ini tranplantasi hati bagi anak kecil tidak harus menggunakan hati anak kecil lagi, namun dapat menggunak hati orang dewasa yang sering disebut dengan ‘hati dikurangi’ atau ‘hati split’ transplantasi. Namun biaya untuk melakukan transplantasi hati ini sangat mahal dengan biaya lebih dari 1 miliar, dan biasanya dilakukan transplantasi hati diluar negeri. Dan sulitnya mencari donor hati yang cocok bagi penderita merupakan hambatan penyembuhan penyakit Atresia bilier. Sehingga banyak penderita  yang meninggal / tidak terselamatkan  karena kurangnya biaya pada saat penyembuhannya dan tidak adanya pendonor yang bersedia mendonorkan hatinya.

Jika penderita penyakit Atresia biler melakukan prosedur kasia dalam penyembuhan penyakit tersebut maka bayi akan melakukan diet khusus dengan campuran yang tepat dari nutrisi vitamin dalam bentuk yang tidak memerlukan empedu akan diserap, program diet khusus ini dilakukan sebelum dan sesudah melakukan prosedur kasai. Dan setelah melakukan proedur kasia ini dokter akan memberikan antibiotik untuk mencegah kolangitis atau memberikannya setelah setelah infeksi terjadi. Kolangitas adalah infeksi pada saluran empedu yang tersisa didalam hati.

Hati diperngaruhi oleh sirosis tidak bekerja dengan baik dan lebih kaku dari hati diperlambat dn dibawah tekanan yang lebih tinggi. Sirosis hati juga dapat menyebakan masalh dengan gizi, memar dan berdarah, dan gatal – gatal kulit.  Gatal dialami ini disebut pruritas, yang disebabkan oleh pembentukan empedu dalam darah dan iritasi ujung saraf di kulit. Para dokter biasanya memberikan resep obat untuk mengurangi gatal – gatal termasuk resin yang mengikat empedu diusus atau antihistamin yang mengurangi gatal – gatal pada kulit. Dan jika dilakukan tranplantasi hati, maka dokter akan memberikan resep penting obat yang akan dih=gunakan untuk mencegah sistem kekebalan dari menolak hati baru, dan juga akan memberika resep diet khusus, vitamin, obat tekanan darah, dan antibiotik.

Namun jika kedua cara penyembuhan penyakit Atresia bilier tersebut tidak dilakukan maka akan menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati yang berakibat kematian jika tidak segera diobati. Ada pun penyakit sirosis hati adalah suatu kondisi dimana jaringan hati yang sebelumnya berfungsi normal digantikan dengan jaringan parut (vibrosis) yang dibentuk melalui proses bertahap. Jaringan parut mempengaruhi struktur normal dan regerensi sel- sel hati yang rusak dan mati sehingga hati bertahap kehilangan fungsinya. Sirosis disebabkan oleh kebiasaan bagi orang dewasa meminum alkohol, menghirup udara kotor, merokok, pola makan yang tidak sehat, dan kurang istirahat.
Namun jika pada bayi sirosis disebabkan oleh ibuny yang sedang mengandung atau hamil meminum alkohol, merokok, pola makan yang tidak sehat sehingga berdampak pada bayinya, selai itu juga diakibatkan oleh penyakit Atresia bilier yang tidak melalukan proses penyembuhan pada penyakit Atresia bilier. Bukan berarti penyakit Atresia bilier disebakan oleh ibu yang mengandung atau hamil meminum alkohol, merokok, dan pola makan yang tidak sehat.

Referensi :
Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4th Edition.
Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC
http://theagusboys.blogspot.co.id/p/atresia-bilier.html
http://kamuskesehatan.com/arti/atresia-bilier/