Sarkoma Ewing
Definisi
Sarkoma Ewing adalah keganasan atau kanker berukuran kecil dan bulat pada tulang. Sarkoma ini merupakan keganasan tulang primer kedua yang paling sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Ditemukan pada tahun 1921 oleh James Ewing, Sarkoma Ewing ini sering terjadi pada anak-anak laki-laki dibandingkan perempuan.
Sinonim: Ewing’s sarcoma
Gejala Klinis
Sarkoma Ewing sering terjadi pada tulang panjang alat gerak, seperti lengan dan kaki serta area panggul. Tak jarang keganasan ini juga menyerang jaringan lunak di sekitar tulang. Gejala umumnya muncul setelah tumor membesar dan menekan jaringan di sekitar
Gejala utama:
- Pembengkakan/benjolan pada lokasi kanker
- Nyeri
Gejala lain:
- Demam hilang-timbul
- Penurunan berat badan
- Patah tulang tanpa sebab jelas
- Penurunan nafsu makan
- Pelebaran tulang
Etiologi & Patogenesis
Sarkoma Ewing terjadi berkaitan dengan mutasi gen, khususnya translokasi gen ESWR1 pada kromosom 22 dan gen FLI1 pada kromosom 11. Penggabungan ESWR1 dengan FLI1 menghasilkan ekspresi protein yang abnormal, disebut sebagai protein sarkoma Ewing.
Patofisiologi
Kanker ini diperkirakan muncul dari sel neuroektodermal berbentuk bulat, kecil, dan berwarna biru. Penggabungan (fusi) gen yang mengalami translokasi menyebabkan kelainan pada diferensiasi sel induk mesenkimal manusia dan sel neuroektodermal yang menghasilkan sel tumor sarkoma Ewing. Sel tumor ini banyak berdampak pada beberapa tulang, namun paling sering adalah tulang paha dan sakrum dan menimbulkan gejala seperti nyeri dan demam.
Diagnosis
Sejauh ini, belum ada rekomendasi khusus untuk tes skrining sarkoma Ewing. Penyakit diketahui umumnya melalui tanda dan gejala. Dokter akan mencari tahu mengenai riwayat medis dan pemeriksaan fisik, khususnya pada daerah tubuh yang terasa sakit dan membengkak.
Setelah ada dugaan tumor tulang, dokter akan mengarahkan untuk dilakukan pemeriksaan penunjang seperti pencitraan foto polos, MRI, atau CT-scan. Biopsi tumor serta pemeriksaan laboratorium juga mungkin disarankan untuk mengetahui stadium kanker dan penegakan diagnosis yang lebih akurat.
Tata Laksana
Gambar 1. Alur diagnostik sarkoma Ewing (kiri) dan pemeriksaan foto polos pada sarkoma Ewing (kanan)
Pengobatan untuk sarkoma Ewing umumnya dengan kemoterapi dan radioterapi. Hal ini tentu disesuaikan dengan stadium kanker pada pasien. Pembedahan untuk mengangkat sel kanker juga dapat menjadi alternatif untuk mencegah metastasis (perluasan) kanker ke organ lain. Penting bagi pasien dan keluarga mengetahui gejala klinis dan prognosis penyakit untuk mendukung pengambilan keputusan pengobatan.
Gambar 2. Prinsip tata laksana sarkoma Ewing
Komplikasi & Prognosis
Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi berupa metastasis atau perluasan kanker ke jaringan organ lain, keganasan sekunder, patah tulang terkait penyakit, kekambuhan lokal, dan dampak lain akibat radiasi dan kemoterapi.
Kekambuhan sarkoma ini memiliki tingkat kelangsungan hidup 10% dan risiko kondisi komplikasi penyakit kronis meningkat. Prognosis membaik dengan adanya pengobatan kemoterapi dan pembedahan, baik disertai radioterapi atau telah meningkatkan kelangsungan hidup 60-70% dalam lima tahun. Prognosis tentu akan lebih baik apabila keganasan ini ditemukan pada stadium awal.
Referensi
- Bosma SE, Ayu O, Fiocco M, Gelderblom H, Dijkstra PDS. Prognostic factors for survival ewing sarcoma: a systematic review. Surgical Oncology. 2018 Dec [cited 2020 Nov 8]; 27(8): 603-610.
- Pappo AS, Dirksen U. rhabdomyosarcoma, ewing sarcoma, and other round cell sarcomas. J Clin Oncol. 2017 [cited 2020 Nov 8]; 36: 168-179.
- Picarda G, Trichet V, Téletchéa S, Rédini F. TRAIL receptor signaling and therapeutic option in bone tumors: the trap of the bone microenvironment. American Journal of Cancer Research. 2012 Jan [cited 2020 Nov 8]; 2(1): 45-64.
- Panchwagh Y. ewing sarcoma: focus on surgical treatment. JBST. 2015 May [cited 2020 Nov 9]; 1(1): 23-28.
