Sindrom Guillain-Barré
Definisi
Sindrom Guillain-Barré (GBS) merupakan sebuah sindrom inflamasi neuropati akut berat paling umum. Sekitar 100.000 orang mengalami sindrom ini di seluruh dunia setiap tahunnya. Sindrom ini terjadi karena rusaknya saraf oleh respon sistem imun, umumnya disebabkan oleh infeksi virus Campylobacter jejuni.
Gejala Klinis
Gejala utama:
- kelemahan ekstermitas, meliputi sensorik dan motorik
- back pain
Gejala lain:
- paralisis progresif
- kelemahan orofaring
- dispnea
- aritmia jantung
- tekanan darah tidak stabil
- kelainan mental
- kelemahan otot fasial
Gejala yang dialami oleh pasien GBS merupakan manifestasi dari kerusakan saraf yang gagal mengirim impuls.
Etiologi & Patogenesis
GBS umumnya diawali dengan infeksi atau stimulasi sistem imun lainnya yang menyebabkan kelainan respon autoimun. Sistem imun menyerang saraf perifer dan sumsum tulang belakang. Hal ini disebabkan adanya kesesuaian molekular antara mikroba dengan antigen pada saraf sehingga sistem imun salah mengenali bagian pada saraf sebagai mikroba.
Patogen yang paling umum menjadi etiologi dari GBS adalah bakteri Campylobacter jejuni. Selain itu, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, influenza A, hepatitis (A, B, dan C), dan zika juga sering kali menyebabkan munculnya sindrom ini.
Patofisiologi
Sindrom ini dibedakan berdasarkan patofisiologi yang ditemukan, yakni:
- Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
Kondisi ini menunjukan bahwa kelainan terjadi pada mielin yang rusak karena diserang oleh sistem imun.
- Acute motor axonal neuropathy
Kelainan GBS jenis ini terjadi karena sistem imun menyerang gangliosida spesifik pada sel neuron, yaitu GM1 dan GD1a, salah satu gangliosida yang memiliki kecocokan dengan lipooligosakarida C. jejuni.
Remielinisasi merupakan sebuah proses yang efektif dan alami, dibandingkan dengan perbaikan akson yang lambat dan ireversibel. Akibatnya, kerusakan pada akson memiliki tingkat keparahan penyakit yang lebih tinggi.
Diagnosis
Pasien dapat dicurigai terkena GBS apabila memiliki kondisi sebagai berikut:
- Kelemahan pada ekstremitas yang progresif (sering kali dimulai dari kaki)
- Arefleksia (refleks tendon menurun) pada ekstermitas yang lemah.
Beserta dengan tanda sebagai berikut:
- Progresivitas yang berlangsung selama beberapa hari sampai 4 minggu (umumnya 2 minggu)
- Kelainan terjadi secara simetris
- Kelainan sensorik
- Adanya kerusakan pada saraf kranial
- Disfungsi saraf otonom
- Sakit (umum)
Langkah selanjutnya adalah menemukan adanya tanda-tanda sebagai berikut:
| Kriteria Diagnosis GBS |
| · Peningkatan sel mononuklar dan polimorfonuklear pada CSF (>50 sel per μL)
· Disfungsi pulmoner berat (dapat disertai dengan kelemahan ekstremitas saat awitan) · Disfungsi kandung kemih · Demam · Kelainan sistem sensorik |
| Pemeriksaan konduksi saraf |
| Pemeriksaan ini diperlukan untuk praktik klinis, tetapi secara umum tidak dibutuhkan untuk mendiagnosis pasien dengan GBS. Perbedaan tata laksana untuk kedua kondisi tersebut masih belum ditemukan.
1. Acute inflamatory demyelinating polyneuropathy Manifestasi klinis demielinasi: · Berkurangnya kecepatan konduksi saraf motor neuron · Durasi latensi motorik distal meningkat · Latensi gelombang F meningkat · Pemblokiran konduksi · Dispersi temporal 2. Acute motor axonal neuropathy · Adanya manifestasi klinis demielinasi pada salah satu saraf · Amplitudo potensial aksi otot kurang dari 80% dari batas normal pada 2 saraf atau lebih · Pemblokiran konduksi |
Tata Laksana
Pasien GBS perlu diperhatikan kondisi vital lainnya, dalam hal ini, disfungsi jantung dan paru. Diperlukan pula pengobatan imunoterapi untuk mengatasi kelainan pada sistem imun yang menyerang sel saraf. Berikut ini tata laksana yang dilakukan:
| Pengawasan kondisi jantung dan paru |
| · Pemeriksaan elektrokardiografi, tekanan darah, pulse oximeter, kapasitas vital, dan proses penelanan harus diawasi setiap:
– 2–4 jam pada pasien dengan GBS memburuk – 6–12 jam pada pasien dengan GBS stabil · Pemasangan alat pacu jantung temporer, ventilator mekanik, dan pemasangan selang nasogastrik. |
| Pencegahan embolisme paru |
| · Pemberian profilaksis (heparin subkutan) dan compression stocking untuk pasien dewasa yang tidak dapat berjalan |
| Imunoterapi |
| · Immunoglobulin sebanyak 2g/kgBB selama 5 hari
· Cuci darah, apabila immunoglobulin tidak efektif |
Komplikasi
Berikut adalah kompllikasi dari penyakit GBS:
- 25% gangguan pernapasan (pneumonia, sepsis, embolisme paru)
- 60% perdarahan gastrointestinal
- 20% tidak dapat berjalan hingga 6 bulan setelah onset
- Trombosis pada pembuluh darah
Referensi
- Wilison HJ, Jacobs BC, Van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016;388(1):717-727.
- Wijdicks EFM, Klein CJ. Guillain-Barré syndrome. Mayo Doundation for Medical Education and Research. March 2017;92(3):467-479.
- Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (suppl): S21–24.
- Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barré syndrome. The New England Journal of Medicine. 2012; 366:2294-2304.
