Vaskulitis
Daftar Isi
Definisi
Merupakan sebuah penyakit pada dinding dari pembuluh darah. Tidak harus yang melekat pada kulit, vaskulitis juga dapat menyerang pembuluh darah yang terdapat pada sistem organ tubuh.
Gejala Klinis
Gambar 1. Manifestasi klinis vaskulitis, kiri: palpable purpura; kanan: lesi ternekrotisasi.
Gejala utama:
- Purpura: Dapat dan tidak dapat diraba
Gejala lain:
- Nodul
- Urtikaria
- Livedo retikularis
- Ulkus pada kulit
Umumnya terlihat pada kaki bagian bawah, karena pembuluh darah kecil memiliki republikasi dari membran basal untuk melawan gravitasi. Kondisi tersebut ideal bagi kompleks imun untuk menghambat dinding pembuluh darah dan mengaktifkan rangkaian sistem imun hingga terjadi vaskulitis.
Etiologi & Patogenesis
Terdapat berbagai jenis penyebab dari vaskulitis, berdasarkan dengan jenisnya. Vaskulitis dapat disebabkan oleh reaksi obat, infeksi, inflamasi, maupun adanya neoplasma. Berikut tabel penjelasannya.
| Etiologi | Tipe | Contoh |
| Reaksi obat | Beta-lactam
Penisilin Obat sulfa OAINS Levamisole |
|
| Infeksi | HBV, HCV, dan HIV
Bakteri Mycobacteria Jamur/yeast Protozoa |
Streptococcus, Staphylococcus
Candida |
| Inflamasi | AICTD
IBD dermatosa neutrofil Sindrom Bowel bypass Hematologi |
SLE, RA, dan Sjos
Penyakit Behçet’s Cryoglobulinemia II, III |
| Neoplastik | Solid | Limfoma non-Hodgkin’s
Limfoma sel T dewasa Paru, kolon, ginjal, payudara, prostat, kepala, dan leher |
Singkatan: AICTD, autoimmune connective tissue disease; HBV, hepatitis B virus; HCV, hepatitis C virus; HIV, human immunodeficiency virus; IBD, inflammatory bowel disease, OAINS, Obat Anti Inflamasi Non Steroid; RA, Rheumatoid Arthritis; SJOS, Sjögren’s syndrome; SLE, systemic lupus erythematosus.
Patofisiologi
Inflamasi dari pembuluh darah terjadi akibat dari berbagai jenis mekanisme yang berasal dari etiologi beragam.
Pada vaskulitis yang menyerang pembuluh arteri besar, terjadi limfositik atau dimediasi oleh sel raksasa. Sel dendrit pada adventisia arteri menstimulasi sel CD4+ sehingga mengaktivasi monosik dan makrofag yang memediasi cedera oksidatif dari dinding sel. Luka pada pembuluh darah tersebut ditandai dengan panarteritis dengan infiltrasi mononuklear pada semua lapisan dinding arteri tersebut.
Penyakit Kawasaki adalah contoh vaskulitis yang mengalami nekrotisasi. Kemungkinan penyebab dari penyakit ini adalah agen infeksius atau superantigen yang mengaktivasi limfosit. Pembentukan nodul disertai dengan penyempitan pembuluh darah dan aneurisma merupakan manifestasi dari nekrosis fibrinoid.
Antibodi ANCA juga memiliki peran dalam kasus vaskulitis. Antibodi tersebut bergerak menuju protein sitoplasmik di dalam neutrofil dan monosit yang kemudian dapat diekspresikan pada permukaan sel yang teraktivasi. Sel tersebut kemudian berinteraksi dengan sel endotel dan mengeluarkan mediator inflamasi.
Pada anak-anak, peningkatan level antibodi IgA dapat menjadi salah satu akibat dari vaskulitis. Penyakit ini disebut juga dengan Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Pada pemeriksaan imunofluoresensi, terlihat IgA, C3, dan fibrin terdapat pada pembuluh darah yang terkena dampak, termasuk diantaranya kapiler venula pada dermis dan sel mesangial di ginjal.
Diagnosis
Demi keselamatan pasien, harus dilakukan pendekatan baik secara sensitivitas dan spesifisitas untuk menentukan kriteria diagnostik. Maka sulit untuk menentukan kriteria gold-standard untuk penyakit apabila tidak dijabarkan secara heterogen.
| Kriteria Diagnostik |
| 1. CSVV (Cutaneous Small Vessel Vasculitides)
Biopsy untuk histopatologis, < 48 jam · Deposit fibrinoid disekitar dinding pembuluh · Pembengkakan endotel · Debris nuklear (leukositoklasia) · Ekstravasasi eritrosit · Luka pada pembuluh akibat dari limfosit · Penemuan imunofluoresensi: IgM, C3, dan fibrin.
|
| 2. AICTD
· Nekrosis fibrinoid · Limfosit dengan albeit
|
| 3. Vaskulitis Granulomatosa
· Inflamasi granulomatosis yang tidak berkaitan dengan pembuluh yang mengalami nekrosis · Lesi vaskulitis kutaneus atau Churg-Strauss syndrome
|
| 4. Rheumatoid-Factor associated Disease
· Peningkatan IgM · Cryoglobulinemia atau proliferasi limfosit |
| 5. IgA-mediated vasculitis (HSP)
· Peningkatan level IgA |
Setelah mendiagnosis adanya vaskulitis, cari kelainan yang menjadi penyebab, melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada kasus tertentu, mungkin akan membutuhkan pemeriksaan laboratorium, imaging, atau penunjang lainnya. Pemeriksaan untuk keganasan juga harus dilakukan apabila diindikasikan berdasarkan dari pemeriksaan lainnya.
Tata Laksana
Pengobatan dari CSVV kebayakan berdasarkan dari eksperimen klinis. Tujuannya dari pengobatan adalah untuk mencegah infark kutan berlebih, membuat pasien nyaman, dan mengontrol gejala lain termasuk nyeri. Penanganannya sesuai dengan tingkat keparahan gejala dan keterlibatan kulit.
Berikut tabel penanganan pasien vaskulitis sesuai dengan etiologinya.
| Penanganan untuk Vaskulitis |
| 1. CSVV
· Self-limiting: Bed rest, pemanasan ekstremitas, OAINS, analgesik, antihistamin · Kolkisin 0,6 – 1,8 mg/hari (punya efek samping gastrointestinal) |
| · Dapnisone 100 – 200 mg/hari (efek antineutrofilik)
Efek samping: hemolisis dan mengurangi hemoglobin Disertai dengan pemberian glukosa-6-fosfat |
| 2. Vaskulitis IgA |
| 3. Vaskulitis Urtikaria
· OAINS · Dapsone · Kolkisin · Pentoxifilin · Hidroksikloroquin · Mycophenolate mofetil |
| 4. Polyarteritis Nodosa
Membutuhkan pengobatan · OAINS · Topikal · Intralesional · Kortikosteroid sistemik · Ig intravena · Antitumor necrosis factor-α |
Komplikasi
Kebanyakan dari CSVV memiliki prognosis yang baik, karena ia merupakan self-limiting disease. Sekitar 10% dari seluruh pasien dapat mengalami rekuren atau perkembangan kronik. Penelitian lain mengatakan bahwa pasien dengan CSVV organ tunggal memiliki rata-rata relaps setinggi 25%. Namun, baik itu berulang atau kronik, semua memiliki prognosis yang baik.
Berbeda halnya dengan vaskulitis IgA pada anak (HSP) yang memiliki komplikasi pada ginjal. Terkadang hal tersebut sedikit sulit untuk diprediksi, sehingga membutuhkan perhatian terkait hal tersebut.
Referensi
1. Shavit E, Alavi A, Sibbald RG. Vasculitis–what do we have to know? a review of literature. The International Journal of Lower Extremity Wounds. 2018;17(4).218-226.
2. Luca NJC. Vasculitis and Thrombophlebitis [internet]. MedScape. 2018 Dec 10 [cited 2020 Feb 15]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1008239-overview
3. Watts RA, Robson J. Introduction, epidemiology and classification of vasculitis. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2018.1-14. https://doi.org/10.1016/j.berh.2018.10.003
